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Notice de WILFACTIN 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable
poudre et solvant pour solution injectable
Substance active : FACTEUR WILLEBRAND DE COAGULATION HUMAIN
Indications — à quoi sert ce médicament
Classe pharmacothérapeutique: Antihémorragiques: facteur de coagulation sanguine, Facteur Willebrand humain. Wilfactin est fabriqué à partir de plasma humain (la partie liquide du sang) et contient la substance active appelée Facteur von Willebrand humain (VWF). Le VWF joue un rôle dans la coagulation du sang. L’absence de ce facteur, comme dans la maladie de Willebrand, entraine une coagulation du sang moins rapide qu’elle le devrait, et une tendance accrue aux saignements. La substitution de VWF par Wilfactin restaurera temporairement les mécanismes de coagulation sanguine. Wilfactin est indiqué dans la prévention et le traitement des hémorragies chirurgicales ou autres saignements chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, lorsque le traitement seul par la desmopressine (Ddavp) est inefficace ou contre-indiqué. Wilfactin peut être utilisé chez tous les groupes d’âge. Wilfactin ne doit pas être utilisé dans le traitement de l’Hémophilie A.
À savoir avant de le prendre
N'utilisez jamais Wilfactin: Si vous êtes allergique au Facteur von Willebrand humain ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique six). Si vous souffrez d’ Hémophilie A.
Avertissements et précautions
Le suivi de votre traitement par Wilfactin doit toujours être effectué par un médecin spécialiste des troubles de l’hémostase. Si vous avez des saignements importants et qu’un examen sanguin montre que votre taux sanguin de facteur Viii est réduit, vous recevrez en plus du VWF, une préparation de facteur Viii dans les douze premières heures. Réactions allergiques Comme avec tout médicament contenant des protéines dérivées du sang ou du plasma et injecté dans une veine (administration intraveineuse), des réactions allergiques (hypersensibilité) peuvent survenir. Pendant l'injection, soyez attentif à tout signe précoce d'hypersensibilité. Ceux-ci comprennent des éruptions cutanées (urticaire ou urticaire généralisée), une oppression thoracique, une respiration sifflante, une chute de la pression sanguine (hypotension) et des réactions allergiques graves (anaphylaxie). Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d’une réaction allergique. En cas d’apparition de signes ou de symptômes d’hypersensibilité, le traitement doit être interrompu et vous devez consultez un médecin immédiatement. Sécurité virale Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients. Celles-ci comprennent: Une sélection rigoureuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections, Le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour détecter la présence de virus/d’infections, L’inclusion dans le procédé de fabrication d’étapes capables d’inactiver ou d'éliminer les virus. Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux. Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus du Sida), le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C. Ces mesures peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non enveloppés tels que le virus de l'hépatite A et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (car il existe un risque d'infection de l'enfant à naître) et chez les personnes atteintes d’un déficit immunitaire ou de certains types d'anémie (par exemple, l’anémie falciforme ou l'anémie hémolytique). Vaccinations Votre médecin peut vous recommander une vaccination appropriée contre les hépatites A et B si vous recevez de manière régulière/répétée du facteur von Willebrand dérivé de plasma humain. Enregistrement du numéro de lot Il est fortement recommandé, lors de chaque administration de Wilfactin, d'enregistrer le nom et le numéro du lot du médicament afin d’assurer la traçabilité de chaque lot utilisé. Risque thrombotique Les vaisseaux sanguins peuvent également être obstrués par des caillots sanguins (thromboses). Ce risque existe particulièrement si vos antécédents médicaux ou résultats biologiques indiquent que vous présentez certains facteurs de risque. Dans ce cas, vous serez surveillé très attentivement pour détecter les premiers signes de thrombose, et un traitement préventif (prophylaxie), contre l’obstruction des veines par des caillots sanguins, devra être instauré. Lors de l’utilisation d’un facteur von Willebrand contenant du facteur Viii, votre médecin doit être conscient que la poursuite du traitement peut entraîner une augmentation excessive en Fviii. Si vous recevez un tel VWF contenant du Fviii, votre médecin doit surveiller régulièrement votre taux plasmatique de Fviii. Cela garantit que votre taux plasmatique de Fviii ne reste pas à un niveau excessif, ce qui pourrait augmenter le risque d'événements thrombotiques. Efficacité limitée Des protéines neutralisant l'effet du VWF peuvent se former chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, et en particulier chez les patients de type trois. Ces protéines sont appelées anticorps neutralisants ou inhibiteurs. Si les résultats biologiques montrent que votre taux de VWF ne se normalise pas, ou si le saignement ne s'arrête pas malgré une dose suffisante de Wilfactin, votre médecin vérifiera si des inhibiteurs du VWF se forment dans votre corps. Si de tels inhibiteurs sont présents en concentration élevée, le traitement par VWF peut ne pas être efficace et d'autres options thérapeutiques doivent être envisagées. Le nouveau traitement sera prescrit par un médecin spécialisé dans le traitement des troubles de l’hémostase. Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
Interactions avec d’autres médicaments
Autres médicaments et Wilfactin Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.
Grossesse, allaitement et fertilité
Grossesse et allaitement Wilfactin ne doit être utilisé pendant la grossesse et l'allaitement que si cela est clairement indiqué. L’innocuité de Wilfactin au cours de la grossesse et de l’allaitement n’a pas été étudiée au cours d’études cliniques. Les études chez l’animal sont insuffisantes pour établir la sécurité vis-à-vis de la fertilité, la grossesse et le développement de l’enfant pendant la grossesse et après la naissance. Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.
Conduite et utilisation de machines
Conduite de véhicules et utilisation de machines Aucun effet sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines n’a été observé. Wilfactin contient du sodium Un flacon de cinq millilitres (cinq cents unités internationales) de Wilfactin contient zéro virgule un cinq millimole (trois virgule quatre milligrammes) de sodium. Cela correspond à zéro virgule un sept pour cent de l'apport journalier maximal conseillé en sodium pour un adulte. Un flacon de dix millilitres (mille unités internationales) de Wilfactin contient zéro virgule trois millimole (six virgule neuf milligrammes) de sodium. Cela correspond à zéro virgule trois cinq pour cent de l'apport journalier maximal conseillé en sodium pour un adulte. Un flacon de vingt millilitres (deux mille unités internationales) de Wilfactin contient zéro virgule six millimole (treize virgule huit milligrammes) de sodium. Cela correspond à zéro virgule six neuf pour cent de l'apport journalier maximal conseillé en sodium pour un adulte.
Comment le prendre
Votre traitement doit être initié et surveillé par un médecin spécialisé dans les troubles de l’hémostase. Si votre médecin pense que l'administration pourrait être effectuée à votre domicile, il/elle vous fournira des instructions appropriées. Dose Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute. De préférence, Wilfactin doit être administré par votre médecin ou votre infirmier ou infirmière. Cependant, si Wilfactin vous a été prescrit pour une utilisation à domicile, votre médecin veillera à ce qu'on vous montre comment l'injecter et quelle quantité utiliser. Veillez à suivre les instructions données par votre médecin et demandez de l'aide si vous avez des problèmes pour manipuler la seringue. Toute personne utilisant la seringue doit avoir reçu une formation appropriée. Votre médecin calculera votre dose de Wilfactin à utiliser (en unités internationales ou UI). La dose dépend: du poids corporel, du site de saignement, de l’intensité du saignement, de votre condition clinique, de la chirurgie que vous allez subir, du niveau d’activité du VWF dans votre sang après la chirurgie, de la sévérité de votre maladie. La dose varie de quarante à quatre-vingts unités internationales par kilogramme. Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler: le taux de facteur Viii (Fviii:C), le taux de facteur von Willebrand ( VWF:RCo), la présence d’un inhibiteur, les premiers signes de formation de caillots si vous avez un risque de développer ces complications. Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections. Dans certains cas, l’utilisation de préparation de facteur Viii (une autre protéine de la coagulation) en plus de Wilfactin est nécessaire pour traiter ou prévenir plus rapidement les saignements (lors de situations d’urgences ou de saignements aigus). Wilfactin peut également être administré en prophylaxie à long terme, dans ce cas, la dose sera également déterminée individuellement. Des doses allant de quarante à soixante unités internationales par kilogramme de Wilfactin, administrées deux ou trois fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques. Utilisation chez les enfants et les adolescents Chez les enfants et les adolescents, la posologie dépend du poids corporel. Dans certains cas, notamment chez les patients les plus jeunes (âgés de moins de six ans), des doses plus élevées (allant jusqu’à cent unités internationales par kilogramme) peuvent être nécessaires. Si vous avez l’impression que l’effet de Wilfactin est trop fort ou trop faible, consultez votre médecin. Méthode d'administration Des instructions détaillées sur la reconstitution et l’administration du médicament sont données à la fin de la notice. Si vous avez utilisé plus de Wilfactin, poudre et solvant pour solution injectable, que vous n’auriez dû Aucun symptôme de surdosage n’a été rapporté avec Wilfactin. Cependant, le risque de thrombose ne peut être exclu en cas de surdosage important. Si vous oubliez d’utiliser Wilfactin, poudre et solvant pour solution injectable Si vous oubliez d'utiliser Wilfactin, demandez conseil à votre médecin. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier ou infirmière.
Effets indésirables
Comme tous les médicaments, Wilfactin peut provoquer des effets indésirables, bien que tout le monde n’y soit pas sujet. Veuillez contacter immédiatement votre médecin si: Vous remarquez des symptômes d’hypersensibilité ou de réactions allergiques (observés peu fréquemment: peuvent affecter jusqu’à un personne sur cent). Dans certains cas, ces réactions peuvent évoluer vers une réaction allergique sévère (anaphylaxie) voire un choc anaphylactique (observé avec une fréquence inconnue). Les signes d'alerte d'une réaction allergique sont: o Difficultés à respirer et à avaler o Respiration sifflante o Oppression thoracique o Augmentation de la fréquence cardiaque o Diminution ou chute de la pression sanguine o Evanouissement o Fatigue extrême o Agitation, nervosité o Maux de tête o Frissons, sensation de froid o Bouffée congestive, bouffées de chaleur o Gonflement de différentes parties du corps o Eruption cutanée, urticaire généralisée o Brûlures et picotements au point d'injection o Fourmillements o Vomissements o Nausées Si l’un de ces effets survient, cessez immédiatement l’injection du produit et contactez un médecin pour débuter le traitement approprié en fonction du type et de la sévérité de la réaction. Vous remarquez que le médicament cesse de fonctionner correctement (le saignement n'est pas contrôlé). Cela peut être dû à l'inhibition du facteur von Willebrand (observée avec une fréquence inconnue). Des protéines qui neutralisent l'effet du VWF peuvent se former chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, et en particulier chez les patients de type trois. Ces protéines sont appelées anticorps neutralisants ou inhibiteurs. Les patients traités par VWF doivent être attentivement surveillés par leurs médecins sur le plan clinique et biologique en ce qui concerne le développement de ces inhibiteurs. Si de tels inhibiteurs se développent, leur présence peut se manifester par une réponse clinique insuffisante ou survenir en même temps que des réactions allergiques graves. Vous remarquez des symptômes liés à une irrigation altérée de vos extrémités (par exemple, des extrémités froides et pâles) ou des organes vitaux (par exemple, une douleur thoracique sévère). Cela peut être dû à la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux (observés avec une fréquence inconnue). Il existe un risque de formation de caillots sanguins (thrombose), en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque connus. Après correction du déficit en facteur von Willebrand, vous devez être surveillé pour des signes précoces de thrombose ou de coagulation intravasculaire disséminée et recevoir un traitement pour prévenir la thrombose dans les situations impliquant un risque accru de thrombose (après une chirurgie, pendant un alitement, en cas de déficit en inhibiteur de la coagulation ou en enzyme fibrinolytique). Si vous recevez des préparations de VWF contenant du Fviii, le risque de thrombose peut également augmenter en raison de taux plasmatiques de Fviii élevés de manière persistante. L’effet secondaire suivant a été fréquemment observé (peut affecter jusqu’à un personne sur dix): Réactions au point d’injection Les effets secondaires suivants ont été observés peu fréquemment (peuvent affecter jusqu’à un personne sur cent): Etourdissements Troubles ou diminution de la sensation tactile (Paresthésie, hypoesthésie) Bouffées de chaleur Démangeaisons Sensation d’oppression Frissons, sensation de froid L’effet secondaire suivant a été observé avec une fréquence inconnue: Fièvre. Déclaration des effets secondaires Si vous ressentez u n quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier ou infirmière Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration: Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: https://signalement.social-sante.gouv.fr/ En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
Conservation
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants. N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l'étiquette du flacon et la boîte. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois. A conserver à une température ne dépassant pas + vingt-cinq degrés Celsius. A conserver dans l'emballage extérieur, à l'abri de la lumière. Ne pas congeler. Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d’utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique en cours d'utilisation, a été démontrée pendant vingt-quatre heures à +vingt-cinq degrés Celsius. N'utilisez pas ce médicament si vous constatez une solution trouble ou qui contient un dépôt. Ne jetez aucun médicament au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ou votre infirmier ou infirmière d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.
Posologie
Généralement, l’administration d’une UI/kg de facteur Willebrand augmente le taux plasmatique de VWF:RCo d'environ zéro virgule zéro deux unité internationale par millilitre (deux pour cent). Des taux de VWF:RCo > zéro virgule six unité internationale par millilitre (soixante pour cent) et de Fviii:C > zéro virgule quatre unité internationale par millilitre (quarante pour cent) doivent être atteints. L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur Viii coagulant (Fviii:C) atteint un taux de zéro virgule quatre unité internationale par millilitre (quarante pour cent). L'injection de facteur Willebrand seul induit une remontée progressive du taux de Fviii:C qui n'atteint son maximum que dans un délai de six à douze heures. Elle ne peut pas corriger immédiatement le taux de Fviii:C. Par conséquent, si le taux initial en Fviii:C du patient se situe au-dessous du seuil critique, dans toutes les situations où une correction rapide de l'hémostase est nécessaire, tels que le traitement d'une hémorragie, un traumatisme sévère ou une intervention chirurgicale en urgence, il est nécessaire de co-administrer un facteur Viii associé au facteur von Willebrand, afin de parvenir à un taux de Fviii:C suffisant pour assurer l'hémostase. Cependant, si une élévation immédiate du taux de Fviii:C n’est pas nécessaire, notamment en cas d’intervention chirurgicale programmée, ou si le taux de base de Fviii:C est suffisant pour assurer l’hémostase, le médecin peut décider de ne pas recourir à la co-administration de facteur Viii lors de la première injection de facteur von Willebrand. Première injection La première dose est de quarante à quatre-vingts unités internationales par kilogramme de WilFACTIN pour le traitement des hémorragies ou d’un traumatisme, associée à la quantité nécessaire de facteur Viii, calculée selon le taux plasmatique de base de Fviii:C du patient, afin d’atteindre le taux approprié de Fviii:C, immédiatement avant l'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisode hémorragique ou du traumatisme sévère. En cas de chirurgie, la première injection doit être administrée une heure avant l'intervention. Une dose initiale de quatre-vingts unités internationales par kilogramme de Wilfactin peut être indiquée, en particulier chez les patients atteints du type trois de la maladie de von Willebrand, pour lesquels des doses supérieures peuvent être nécessaires, afin de maintenir des taux suffisants. En cas d'intervention programmée, un délai de douze à vingt-quatre heures est recommandé entre la première injection de Wilfactin et l'acte chirurgical qui sera précédé d'une seconde injection pré-opératoire de WilFACTIN une heure avant l’intervention. Dans ce cas, il n'est pas nécessaire de co-administrer du facteur Viii, dans la mesure où le Fviii:C a atteint un taux critique de zéro virgule quatre unité internationale par millilitre (quarante pour cent) avant l'intervention. Toutefois, ce taux doit être vérifié pour chaque patient. Injections suivantes Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par Wilfactin seul à la dose de quarante à quatre-vingts unités internationales par kilogramme par jour, en une ou deux injections quotidiennes, pendant un à plusieurs jours. La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées au type de chirurgie, à l'état clinique et biologique du patient (VWF:RCo et Fviii:C) et au type et à la gravité de l'accident Prophylaxie à long terme Wilfactin peut être administré en prophylaxie à long terme à une posologie adaptée à chaque individu. Des posologies allant de quarante à soixante unités internationales par kilogramme de Wilfactin, administrées deux ou trois fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques. Traitement ambulatoire Le traitement à domicile peut être initié sur décision du praticien, notamment en cas de saignements mineurs à modérés ou lors d'une prophylaxie à long terme pour prévenir les saignements. Population pédiatrique: Pour chaque indication, la posologie dépend du poids corporel. La dose et la durée du traitement doivent être adaptées à l’état clinique du patient et à ses taux plasmatiques de VWF:RCo et de Fviii:C. Première injection: o Chez les enfants âgés de moins de six ans, la dose initiale peut être déterminée en fonction de la récupération progressive (RP) du patient; si les données de RP ne sont pas disponibles, une dose initiale de soixante à cent unités internationales par kilogramme peut être nécessaire, dans l’objectif d’augmenter les taux de VWF:Rco jusqu’à cent unités internationales/dL. o Chez les adolescents et les enfants âgés de plus de six ans, la posologie est la même que chez les patients adultes. Injections suivantes: Chez les enfants et les adolescents, les doses suivantes doivent être calculées individuellement en fonction de l’état clinique et des taux de VWF:RCo, et ajustées en fonction de la réponse clinique. En cas d’intervention chirurgicale programmée: o Chez les enfants âgés de moins de six ans, la première dose sera administrée douze à vingt-quatre heures avant la procédure et l’injection suivante pourra être administrée trente minutes avant la procédure. o Chez les adolescents et les enfants âgés de plus de six ans, la posologie est la même que chez les patients adultes. Prophylaxie: Chez les enfants et les adolescents, la dose et la fréquence des nouvelles administrations doivent être calculées individuellement en fonction de la récupération progressive et des taux de VWF:RCo, et ajustées en fonction de la réponse clinique. Méthode d'administration Administration intraveineuse. Reconstitution Les règles d'asepsie en vigueur doivent être appliquées. Le système de transfert n'est utilisé que pour reconstituer le médicament, comme décrit ci-après. Il n'est pas destiné à l'administration du médicament au patient. Amener les deux flacons (poudre et solvant) à une température ne dépassant pas vingt-cinq degrés Celsius. Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre. Désinfecter la surface de chaque bouchon. Retirer l’opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l’extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant. Retirer puis jeter l’emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie maintenant exposée du dispositif. par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l’ensemble et agiter doucement, d’un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit. En maintenant la partie produit reconstituée d’une main et la partie solvant de l’autre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial. La poudre est généralement dissoute instantanément et doit être dissoute en moins de cinq minutes. La solution obtenue est limpide ou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaune. Le produit reconstitué doit être inspecté visuellement pour vérifier la présence éventuelle de particules ou d’une décoloration avant administration. Ne pas utiliser de solution présentant un trouble ou contenant un dépôt. Ne pas mélanger à d’autres médicaments. Ne pas diluer le produit reconstitué. Administration Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dans la seringue. Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne. Expulser l’air de la seringue et piquer la veine après désinfection. Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de quatre millilitres par minuteute. Conservation après reconstitution Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d’utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique en cours d’utilisation, a été démontrée pendant vingt-quatre heures à +vingt-cinq degrés Celsius. Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation locale en vigueur. Haut de page Choisissez un thème pour personnaliser l’apparence du site. Thème clair Thème sombre Système Utilise les paramètres système Remboursable Cela signifie que le médicament peut être pris en charge par les organismes d'Assurance Maladie, s'il est prescrit dans le cadre d'une indication remboursable. Sur ordonnance uniquement Cela signifie que le médicament est délivré uniquement sur ordonnance, et doit donc être prescrit par un professionnel de santé (médecin, sage-femme, dentiste). Usage hospitalier Cela signifie que le médicament est réservé à l'usage hospitalier et n'est donc pas disponible dans les pharmacies de ville. Générique Cela signifie que le médicament fait partie d'un groupe générique.